跟诊心得之进行性肌营养不良的治疗
住培医生 邓宇
2022年9月15日
宁某,女,42岁,
主诉:运动后肌肉疼痛30余年,双下肢乏力20余年,弯腰后直立困难 4年。
现病史:运动后肌肉疼痛30余年,双下肢乏力 20 余年,弯腰后直立困难4年,1年前出现站立眩晕,步行不稳,关节弹响,2020-08 流产后出现阵发性头痛,初以胀痛为主,后转化为空痛,脸麻,腿麻,自觉右侧肢体不适,右手掌指关节晨僵感,久站超过 1小时后腰部疼痛不适,疲劳后出现。恶心不欲食,食后无不适,饮即后背汗出,服药后肠中沥沥有声,中午时右耳闭塞感 可闻及呼吸声。舌淡苔黄稍腻,左脉细弱,右脉沉细。
中医:痿证—脾肾亏虚
西医:进行性肌营养不良
中药处方:姜厚朴5g 黄芪120g 党参20g 北柴胡10g 升麻5g
当归20g 蒸陈皮10g 山药15g 麸炒白术10g 茯苓20g
木香10g 盐杜仲20g 续断片15g附片(黑顺片)5g 干姜10g
乌药10g 肉桂5g 诃子10g 当归尾10g 熟地黄20g
按语:《内经》:“胃者,水谷之海,六府之大原也”、“脾胃者,仓廪之官,五味出焉。”至元代李东垣,认为“脾胃内伤,百病由生”“肾者,主蛰,封藏之本,精之处也”;“人始生,先成精”,“精”是指构成人体和维持人体生命活动的基本物质。肾所藏的先天之精拥有遗传物质的功能,决定着子代的先天禀赋,“精”决定着人的生长发育,是人体生命活动的根本所在。肾为先天之本,脾为后天之本,可以说,脾肾的生理功能正常与否决定了一个人的禀赋,体质以及健康状况。因脾主肌肉,肾主骨,患者自诉运动后肌肉疼痛30余年,双下肢乏力20余年,弯腰后难以直立,结合患者年龄来看,可推测患者有脾肾亏虚之证,或由于先天不足,或由于后天不当。后来由于流产后气血损耗,更加重了脾肾的亏虚,因而气血不能上荣清窍与四肢,出现头胀痛,脸麻,腿麻,掌指关节晨僵感;腰为肾之外府,肾虚则腰无以养,故患者久站后腰部疼痛不适;肾开窍于耳,肾虚则患者右耳闭塞感;脾虚则胃纳不佳,因而恶心不欲食;饮即后背汗出表明卫阳不顾,也是由于脾肾亏虚导致肺气虚弱,阳不外固所致。舌淡苔黄稍腻,左脉细弱,右脉沉细也表明了患者的脾肾亏虚之象。 考虑到患者脾肾亏虚已久,非一般剂量药物所不能治疗,因而在用药上使用了补中益气汤补脾胃虚损,且用了大剂量的黄芪升提脾胃阳气以强健后天之本。又由于患者表现出肾阳虚之象,因而在处方中又用到了杜仲、续断、附片、肉桂、乌药等补肾温阳之品;另外加用熟地、当归养血之品;厚朴、木香健脾理气。全方共奏温补脾肾,强肌健力之功。该方与邓铁涛教授治疗重症肌无力的强肌健力饮有异曲同工之妙,其病机核心都为脾肾虚损,因而补脾益肾为关键。
现代医学认为进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统,皮质类固醇激素是目前唯一一个能够在一定时间内保持患者肌力的药物,但由于激素、免疫抑制剂并不能使肌纤维的dystrophin蛋白及其相关蛋白增多,并不能从根本上改变病程。因而在临床上单纯西医治疗时间长且治愈困难。但服用中药能有效改善患者肌肉萎缩,即无力的症状,且副作用小,因而采用中西医结合的治疗方法更能有效延缓患者病情的加重并逐步改善相关症状。